Disección Aórtica tipo A Crónica en paciente puérpera con Síndrome de Marfan

El síndrome de Marfán, fue  descripto  en el siglo XIX por un médico  pediatra francés, llamado Bernard-Jean Antoine Marfan .En el año 1896, Marfan,  pediatra del Hospital de niños de París,  describió las anomalías de desarrollo en una niña de 5 años,  que tenia las extremidades y los dedos alargados.

Es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, autosomica dominante de penetrancia casi completa y de expresión variable.Afecta al gen de la fibrilina-1 que es una glucoproteina que participa en el ensamblaje de microfibrillas y tejido conectivo.

El Síndrome de Marfan  clásico, puede  comprometer múltiples de órganos y siempre hay una historia familiar.

La complicación cardiovascular más importante, es la Disección y/o ruptura de la pared aórtica (capa media). Tiene pronóstico grave, 40% de muerte inmediata que luego aumenta 1% cada hora.

Según la clasificación de Stanford, si la disección compromete la aorta ascendente, se denomina tipo A y si el sitio de ruptura se encuentra después,  del origen de la arteria sublcavia izquierda y sin afectar la aorta ascendente,  se denomina tipo B.

El 95% de los pacientes con Disección Aórtica tipo A,  fallecen dentro de las 1ras 48hs, si no reciben tratamiento, por eso se trata de una emergencia cardiovascular,  que hay que operarla en el momento exacto en que se diagnostica.

El 5% restante, que sobreviven más de 15 días, evolucionan a la cronicidad, produciendo si no es tratado,  dilataciones aneurismáticas de la aorta.

El embarazo es un riesgo para el Síndrome de Marfan,   ya que el aumento de la  volemia, frecuencia y gasto cardíacos, que produce el embarazo,  tensiona la pared de la arteria aorta y modifica su ultraestructura, favoreciendo el desgarro de la íntima.El riesgo de ruptura, va aumentando progresivamente con el avance del embarazo y aumenta drásticamente en el período periparto, periodo donde se describe,  la mayor  frecuencia de disección y rotura.

Los 4,4% de las pacientes embarazadas con Síndrome de Marfan, controladas, pueden desarrollar disección aórtica; si hay enfermedad aórtica preexistente la incidencia (disección o rotura) es 50% en el tercer trimestre y 33% en el puerperio.

Presentamos el caso de una paciente de 34 años que presento disección aórtica aguda tipo A, una semana antes de la fecha programada de su cesarea.Sin diagnostico, evoluciona a la cronicidad y es resuelto quirúrgicamente a los 118 días  con buena evolución.

Como antecedente familiar, su padre también  portador de síndrome de Marfan,  fue intervenido en forma programada (insuficiencia aórtica severa + dilatación de raíz aórtica) a los 33 años de edad (en el año 1982,  en el Sanatorio San Camilo) por el Prof. Dr. Domingo Liotta,realizandose en ese momento, también cirugía de Bentall de Bono con buena evolución.

 

CASO CLINICO

Paciente de 34 años,  secundigesta (embarazo de su 2do hijo), nulípara (su 1er hijo nació por cesárea) con fecha programada de cesárea para el día 14/9/2011, que presenta 10 días antes de esta fecha un fuerte dolor en el pecho, es evaluada por el obstetra quien medica con analgésicos.

A las 48hs, nace por cesárea su segundo hijo, sin complicaciones.

A los 3 días de su cesárea le dan el alta. La paciente evoluciona con fatiga y decaimiento que atribuye a la cesárea.

A los 15 días del nacimiento de su hija, estando ella en el baño, algo llama su atención.

La paciente tenía puesta dos cadenitas en su cuello y detecta que las dos cadenitas se movían y hacían ruido («baile arterial de las carótidas, de la insuficiencia aórtica»).

Concurre al obstetra,  quien indica un Eco Doppler de vasos de cuello,  que arroja un resultado normal.

Persiste con cansancio y fatiga,  por lo que el 28 de diciembre (113 días después de la disección) concurre a otro facultativo,  que indica un Ecocardiograma Doppler color, Tac de tórax  y se realiza el diagnostico de disección aórtica.

Es derivada con urgencia al Hospital de Alta Complejidad en Red «El Cruce», donde se realizan los estudios prequirúrgicos  y se programa la cirugía para el día 3/1/2012.

 

Procedimiento quirúrgico

CIRUGIA DE BENTALL DE BONO + BANDING DE AORTA ASCENDENTE CON PTFE 8MM

Se realiza canulación arterial  axilar derecha y cava única. Se constata dilatación aneurismática de aorta ascendente, con aspecto de disección cronica. Insuficiencia aórtica y  ambos ostium de las arterias coronarias disecadas.Se reemplaza la válvula aórtica, la raíz aórtica y la aorta ascendente con tubo valvulado n 23.Se refuerzan los ostium con pericardio autologo y se reimplantan al tubo valvulado con prolene 6/0.Tiempo de clampeo 120.Tiempo de CEC 130

Presenta una evolución satisfactoria y a las 48hs pasa a sala de cuidados intermedios.

Presento una infección superficial de la herida que curo con apertura de 5cm de la herida esternal y curaciones con azúcar.

 

Seguimiento

A 5 años de su cirugía, presenta válvula normofuncionante, y no se observan otras dilataciones aneurismáticas, en otros sectores de la arteria aorta

La paciente hace vida normal, se reintegro normalmente a su trabajo y se dedica a la crianza de sus hijos.